भूल घेताय? सावधान!

हा लेख इंग्लिश मध्ये वाचण्यासाठी इथे क्लिक करा: Genes and Anesthesia- What’s the Connection?

हा लेख एका अनुवांशिक आजार किंवा कंडिशन बद्दल जन-जागृती करण्याच्या उद्देशाने लिहिला आहे. जेणेकरून ऍनेस्थेशियाची एक गुंतागुंत टाळता येईल. ह्या जेनेटिक कंडिशनला स्युडोकोलिनेस्टरेज डेफ़िसिएन्सी असे म्हणतात ज्यात एका डिफेक्टिव जिन मुळे स्युडोकोलिनेस्टरेज नावाचे प्रोटीन कमी प्रमाणात तयार होते किंवा अजिबातच नसते. त्यामुळे रुग्ण ऍनेस्थेशिया मधून लवकर बाहेर येत नाही. ही माहिती आर्य वैश्य किंवा कोमटी समाज बांधवासाठी आणि तसेच काही कारणास्तव ह्या कंडिशन बद्दल माहिती नसेल किंवा विस्मरण झाले असेल (अशी शक्यता जरा कमीच आहे म्हणा) त्या भूलतज्ञ् मित्र-मैत्रिणीसाठी पण उपयोगी पडेल.

मी तुम्हाला आधी थोडी पार्श्वभूमी सांगते म्हणजे हे कठीण शब्द आणि कंडिशन समजायला सोपे पडेल. भूल देताना रुग्णाला बेशुद्ध करून एक शॉर्ट ऍक्टिंग मसल रेलॅकझन्टचे इंजेक्शन देतात, ज्यामुळे कृत्रिम पॅरालीसीस होते आणि श्वसन नलिकेत ट्यूब टाकायला मदत होते. मग ट्यूबला पाईप लावून, ते मशीनला कनेक्ट करून रुग्णाला कृत्रिम श्वासोच्छ्वास दिल्या जातो. ग्रामीण भागात जर मशीन उपलब्ध नसेल तर हातानी बलून किंवा बेलोज दाबत कृत्रिम श्वासोच्छ्वास देतात. हे जे कृत्रिम पॅरालीसीस साठी इंजेक्शन वापरतात, त्याचे नाव आहे सक्सीनिलकोलीन क्लोराईड, जे पाच ते सहा मिनिटात आपल्या शरीरातून क्लियर होते आणि रुग्ण हळूहळू हालचाल करायला सुरुवात करतो. जर ऑपरेशन छोटेसे असेल तर अजून एक दोन डोस वापरून ऑपरेशन संपवतात. जर ऑपरेशन मोठे असेल तर तिथून पुढे लॉन्ग ऍक्टिंग मसल रेलॅकझन्ट वापरतात. तर ह्या सक्सीनिल कोलिनला आपल्या शरीरातून क्लिअर करण्यासाठी एका प्रोटीन किंवा एंझाइमची गरज असते, त्याचे नाव आहे स्युडोकोलिनेस्टरेज.

मी भारतात असताना भूलतज्ञ् होते. एके दिवशी माझ्या सिनिअर भूलतज्ञ् आणि सर्जनचा मला फोन आला. त्यांनी मला ताबडतोब त्यांच्या ऑपरेशन रूममध्ये यायला सांगितलं. मी तिथे पोहोचले. त्यांनी मला सांगितले कि आम्ही एक ऑपरेशन केले. ऑपरेशन होऊन एक-दीड तास होऊन गेला पण पेशंट काहीच हालचाल करत नाही, जे अनपेक्षित होते. ते तालुक्याचे गाव. ऍनेस्थेशिया मशीन नव्हती. हाताने बेलोज दाबत पेशंटला किती वेळ कृत्रिम श्वास देणार! मी खात्री केली कि पेशंट आर्य वैश्य समाजाचा आहे. मी ह्यापूर्वी अशी केस पाहिलेली असल्यामुळे माझ्या पटकन लक्षात आले कि काय होतंय ते. एक अनुवांशिक आजार ज्यात स्युडोकोलिनेस्टरेज उपलब्ध नसते किंवा व्यवस्थित काम करत नसल्यामुळे सक्सीनिलकोलीन शरीरात तसेच राहते आणि पेशंट पॅरालीसीस अवस्थेत बरेच तास राहतो. मग आम्ही आर्य वैश्य नसलेल्या एका व्यक्तीचे रक्त त्या पेशंटला दिले आणि तो रिकव्हर झाला. त्या सिनिअर लोकांनी मला शाबासकी दिली आणि म्हणाले कि, बरे झाले तुला हे माहिती होतं. नाहीतर आम्ही काय केलं असतं! त्यानंतर अजून तश्या दोन केसेस झाल्या आणि आम्ही त्या यशस्वीरीत्या मॅनेज केल्या.

तर आता माझा त्याबद्दलचा पहिला अनुभव सांगते. माझ्या मोठ्या बहिणीचे टॉन्सिलचे ऑपरेशन लातूरला करायचे ठरले. मी तिच्यासोबत जायचे असे ठरले. मी एम. बी. बी. एस. च्या पहिल्या वर्षाला होते. मी मेडिकल स्टुडन्ट असल्यामुळे मला ऑपरेशन थेटरमध्ये पूर्ण ऑपरेशन होईपर्यंत थांबायची परवानगी मिळाली होती. तिला ऍनेस्थेशिया देण्यात आले आणि त्यांनी सक्सीनिलकोलीन वापरले. आता झाली का पंचाईत? ती काही त्यातून बाहेर येईना. मग त्या भूलतज्ज्ञांनी आम्हाला सांगितले कि तिला एक अनुवांशिक कंडिशन असण्याची शक्यता आहे आणि तिला रक्त द्यावे लागेल. मी लगेच माझे रक्त द्यायला पुढे झाले. त्यांनी सांगितले कि, तिच्या नातेवाईकांचे किंवा आर्य वैश्य व्यक्तीचे रक्त चालणार नाही. दुसऱ्या व्यक्तीच्या रक्ताची व्यवस्था केली. मग रक्त दिल्यावर ती शुद्धीवर आली. ह्या घटनेमुळे मला बाळकडू मिळाले होते जे माझ्या प्रॅक्टिसमध्ये उपयोगी पडले.

तर आता ह्या अनुवांशिक कंडिशन बद्दल माहिती करून घेऊ या. ह्याला स्युडोकोलिनेस्टरेज डेफ़िसिएन्सी (कमतरता) असे म्हणतात. काही लोकांमध्ये त्याची कमतरता असते तर काही मध्ये ते अजिबात नसते. दोन ते पाच हजारात एका व्यक्तीला ही कंडिशन असण्याची शक्यता असते. हा अनुवांशिक आजार स्त्रियांपेक्षा पुरुषामध्ये दुप्पट प्रमाणात आढळून येतो. भारतात आर्य वैश्य तसेच बाकीच्या देशात ज्यु, पारशी, पाकिस्तान मधले मुलतानी, जपानी लोक, इजिप्त, इराण, अफगाणिस्तान आणि युरोपिअन गोऱ्या लोकात आढळते.

हे एका BChE जीन म्युटेशन मुळे होते. त्यामुळे त्यांच्यासाठी सक्सीनिल कोलिन, मिवाकुरियम तसेच लोकल ऍनेस्थेटिक (कोकेन, प्रोकेन, बेन्झोकेंन, टेट्राकेन) योग्य नाहीत.

रक्तसंबंधात म्हणजे आत्याच्या मुलाशी किंवा मामाशी किंवा मामाच्या मुलीशी लग्न झाले तर ही कंडिशन होण्याची शक्यता वाढते. कारण आई आणि वडिलांकडून डिफेक्टिव जीन मुलामध्ये जाण्याची शक्यता असते. एकच डिफेक्टिव जीन असेल तर त्याला कॅरिअर असे म्हणतात. त्यांना ही कंडिशन होत नाही (पण तरीही त्यांना इतरांपेक्षा भूल उतरण्यासाठी थोडासा जास्त वेळ लागतो). पण त्यांचे लग्न जर दुसऱ्या कॅरिअरशी झाले कि त्यांच्या मुलांना दोन डिफेक्टिव जीनमुळे अश्या कंडिशनचा सामना करावा लागतो. असे मुळीच नाही कि प्रत्येक आर्य वैश्य व्यक्ती मध्ये डिफेक्टिव जीन असते/आहे. तसेच प्रत्येक मुलाला पालकांचे डिफेक्टिव जीन्स मिळतातच असे नाही. जर दोन कॅरिअरचे एकमेकांशी लग्न झाले तर त्यांच्या मुलांमध्ये ही कंडिशन होण्याचे चान्सेस खालील प्रमाणे असतात:

• २५% शक्यता कंडिशन होण्याची
• ५०% शक्यता कॅरिअर असण्याची
• २५% शक्यता नॉर्मल असण्याची

मला मान्य आहे कि हि नावे खूप अवघड आहेत आणि लक्षात राहायला पण खूप कठीण. फक्त एवढेच लक्षात ठेवा कि जर वर नमूद केलेल्या समाजातल्या बंधू-भगिनींनी कोणत्याही ऑपरेशन किंवा डेंटल ट्रीटमेंट (ज्यामध्ये लोकल ऍनेस्थेटिक एजन्ट वापरतात) च्या आधी तुमच्या डॉक्टरांना सावध करा म्हणजे झालं. त्यांना एवढेच सांगा कि मी आर्य वैश्य/कोमटी  समाजाचा आहे आणि आम्हाला काही भुलेची औषधे जमत नाहीत असे ऐकले आहे. बाकीचे तुमचे डॉक्टर पाहून घेतील.

जर कुणाला असा अनुभव आलेला असेल तर त्यांच्यासाठी आणि त्यांच्या नातेवाईकांसाठी तशी एंझाइमची ब्लड टेस्ट उपलब्ध आहे. जर कोणाचा ऑपेरेशनच्या दरम्यान मृत्यू झालेला असेल आणि मृत्यूचे कारण सापडले नसेल तर त्यांच्या नातेवाईकांनी ही टेस्ट करून घ्यावी म्हणजे पुढचा धोका टाळता येईल. ज्यांना ही कंडिशन आहे त्यांनी आपल्या नातेवाईकांना सावध करायला पाहिजे आणि त्यांना पण टेस्ट करून घ्यायला सांगावे. त्यांनी मेडिकल ब्रेसलेट बनवून घ्यावे. जर यदाकदाचित अपघात होऊन शुद्ध हरपली तर डॉक्टरांना ब्रेसलेट मुळे सावध होता येईल आणि सक्सीनिल कोलिन वापरायचे टाळता येईल.

काही वेळा ही कंडिशन अनुवांशिक नसून दुसऱ्या कारणाने पण होऊ शकते. काही लिव्हर, किडनीचे आजार आणि कॅन्सरच्या रोग्यांमध्येही स्युडोकोलिनेस्टरेज डेफ़िसिएन्सी दिसून येते.